– захворювання сполучної тканини, яке проявляється ущільненням або фіброзом шкіри. Небезпека цього імунного захворювання полягає в порушенні мікроциркуляції крові, відкладенні колагену в шкірі, а пізніше і у внутрішніх органах на тлі імунних порушень.
Захворювання відрізняється поліморфізмом за ступенем залучення внутрішніх органів і за течією і тяжкостю клінічних проявів.
Головними симптомами захворювання є склеродермічне ураження шкіри п’ястно-фалангових або плюснефалангових суглобів. Інші симптоми – склеродактилія, рубчики на дистальних фалангах пальців, двосторонній базальний фіброз легенів.
Системна склеродермія діагностується частіше у жінок (співвідношення чоловіків і жінок – 3: 1) у віці 35-64 років. Рідко зустрічається у дітей і у дорослих до 30 років.
Види системної склеродермії
– Осередкова склеродермія – ураження шкіри фіброзом дерми без залучення внутрішніх органів. У свою чергу підрозділяється на кольцевидную (одиничні або множинні ураження у вигляді бляшок в основному на шкірі тулуба) або лінійну (осередки у вигляді смуг ущільненої шкіри, які локалізуються на кінцівках, іноді на обличчі).
– Дифузна склеродермія – фіброз шкіри локалізується промаксімальніше ліктьових і колінних суглобів, на першому році може спостерігатися феномен Рейно, коли частіше уражаються внутрішні органи: легені, нирки, серце.
– Лімітована склеродермія – склеродермія в поєднанні з іншими аутоімунними захворюваннями.
Основна ознака захворювання – ущільнення шкіри, що розвивається через патологічне вироблення каллогена І типу фібробластами шкіри, а також надлишкових відкладень глікозаміногліканов і фібронектину у позаклітинному матриксі. В осередках ущільнення шкіри атрофуються потові залози і випадає волосся. Ущільнення починаються на пальцях і кистях рук. Через 3-10 років початку захворювання шкіра стає м’якше або атрофується.
Причини системної склеродермії
Системна склеродермія розвивається через вплив деяких хімічних речовин: вініл хлорид, кремнієвий пил, рапсове масло, забруднене аніліновим барвником, ароматичні вуглеводи (бензол, толуол), хлоровані аліфатичні вуглеводи (трихлоретілен, перхлоретілен), епоксидна смола, лікарські препарати (блеоміцин), речовини, що пригнічують почуття голоду, силікон (грудні протези, наприклад).
Лікування склеродермії
Сучасна медицина поки що не розробила досить ефективні лікарські препарати для лікування системної склеродермії. Але це захворювання піддається лікуванню шляхом гемопуктури, особливо на ранніх стадіях захворювання. Метод аутогемотерапії полягає у введенні внутрішньом’язової крові.
На даний час доведено, що клітини власної крові в стані гіпоосмоса надають справжній імуномодулюючий ефект.
Якщо вас турбує така хвороба або є підозра то завітайте до нашого Центру Сімейної Медицини
