Міастенія – аутоімунне захворювання хронічного характеру, яке викликає слабкість м’язів через порушення в роботі нервово-м’язової передачі. Найбільш часто вражаються м’язи очей, лицьові і жувальні, іноді – дихальної мускулатури. Міастенія – абсолютно аутоімунне захворювання, при якому клітини імунної системи з різних причин знищують клітини власного організму.
Міастенія виявляється у 6-7 людей на кожні 100 тис. населення. У жінок буває в три рази частіше, ніж у чоловіків. Найбільша кількість випадків розвитку міастенії спостерігається у людей у віці 20-40 років, хоча може бути в будь-якому віці і навіть вродженою.
Вроджена міастенія є наслідком генної мутації, внаслідок якої нервово-м’язові синапси не можуть нормально функціонувати. Придбана міастенія зустрічається частіше вродженої і легше піддається лікуванню. Причиною розвитку міастенії можуть бути кілька чинників. Найчастіше патологічна м’язова стомлюваність формується на тлі пухлин і доброякісної гіперплазії вилочкової залози – тимомегалії. Рідше причиною міастенії стають інші аутоімунні патології, наприклад, дерматоміозит, склеродермія. Багато випадків міастенії у хворих з онкологічними захворюваннями.
Механізм розвитку хвороби заснований на виробленні організмом антитіл до білків-рецепторів, що знаходяться на постсинаптичні мембрані синапсів, які здійснюють нервово-м’язову передачу.
Часто міастенію називають «хибним бульбарним паралічем» через схожість симптомів двох патологій. Бульбарний параліч – пошкодження ядер трьох черепно-мозкових нервів: язикоглоткового, блукаючого і під’язикового. Всі вони знаходяться в довгастому мозку і поразка їх вкрай небезпечна. При міастенії, так само, як і при бульбарномупаралічі, виникає слабкість жувальних, глоткових і лицьових м’язів. В результаті це веде до небезпечного порушення – дисфагії – порушення ковтання.
Першими при розвитку міастенії страждають м’язи обличчя і очей, потім – губ, глотки і язика. При тривалому прогресуванні захворювання розвивається слабкість дихальних м’язів і м’язів шиї. Залежно від угруповання поразки м’язових волокон, симптоми можуть комбінуватися в різних варіантах. Але є універсальні ознаки міастенії: зміна симптомів протягом дня, погіршення стану після тривалого напруження м’язів.
При очній міастенії страждають тільки окорухові м’язи, круговий м’яз очей і м’яз, що піднімає верхню повіку. Основні прояви: двоїння в очах, косоокість, складність фокусування погляду, неможливість довго дивитися на об’єкти, розташовані занадто далеко або дуже близько. Також майже завжди присутній характерний симптом: птоз або опущення верхньої повіки. Посилюється цей симптом до вечора, а вранці його може не бути зовсім.
Поразка лицьових і жувальних м’язів, відповідальних за мовлення, веде до зміни голосу, труднощів з прийомом їжі імовленням. Голос стає глухим, «носовим», говорити дуже важко. Коротка розмова може настільки втомити хворого, що йому буде потрібно кілька годин на відновлення сил. Те ж стосується і жувальних м’язів: жування твердої їжі для хворого на міастенію може виявитися непосильним завданням. Особливо симптоми посилюються до вечора, тому їсти такі люди воліють в першій половині дня.
Міастенія м’язів глотки – дуже небезпечний стан. Проблема тут, навпаки, полягає в неможливості приймати рідку їжу. При спробі попити хворі часто можуть вдавитися, що загрожує потраплянням рідини в дихальні шляхи з розвитком аспіраційної пневмонії.
Генералізована форма міастенії є найбільш небезпечною. Вона забезпечує стабільний 1% смертності (більше 50 років тому цей показник становив 35%) серед хворих на міастенію. Генералізована форма проявляється слабкістю дихальних м’язів. Виникає розлад дихання, що може привести до гострої гіпоксії і смерті, якщо вчасно не надана допомога.
Міастенія згодом неухильно прогресує. У різних хворих темп погіршення може мати відчутні відмінності. Іноді можливе тимчасове припинення прогресування хвороби. Ремісії виникають, як правило, спонтанно і закінчуються теж самі по собі. Загострення міастенії можуть носити епізодичний або тривалий характер. При «епізоді» симптоми проходять досить швидко і повністю, а при «міастенічному стані» – тривало існуюче загострення з наявністю всіх симптомів, які, в той же час, не прогресують. Тривалість такого стану може налічувати кілька років.
Щоб поставити точний діагноз і зібрати масу інформації про стан хворого, невролог призначає прозеринову пробу. Прозерин блокує роботу ферменту, який розщеплює ацетилхолін (медіатор) в просторі синапсу. Так кількість медіатора збільшується. Прозерин володіє потужним, але короткочасним ефектом, тому майже не використовується для лікування. Але для діагностики він необхідний. З його допомогою проводиться кілька досліджень. На першому етапі хворого оглядають, щоб оцінити стан м’язів до проби. Потім підшкірно вводиться прозерин. Після 30-40 хвилин після введення препарату лікар повторно оглядає хворого, з’ясовуючи реакцію організму на нього.
Така ж схема застосовується для електроміографії – реєстрації електричної активності м’язів. Проводиться процедура ЕМГ двічі: до введення прозерину і через годину після нього. Це дозволяє визначити, чи дійсно проба полягає в порушенні нервово-м’язової передачі або порушена функція ізольовано м’яза або нерва.
Також призначається аналіз крові на наявність специфічних антитіл. Їх виявлення – достатній привід для постановки діагнозу міастенії.
При міастенії мета лікування полягає в збільшенні кількості ацетилхоліну в нервово-м’язових синапсах. Це робиться не шляхом збільшення даної речовини, а шляхом пригнічення його руйнування. Для цього використовуються препарати з тієї ж групи, в яку входить неостигмін. Для тривалого лікування вибираються препарати іншого типу: оптимальним варіантом стає засіб з м’якою і тривалою дією. Зараз часто використовуються похідні пиридостигміна і амбенонія.
При тяжкому перебігу і швидкому прогресуванні захворювання призначаються препарати, що пригнічують імунну відповідь. Найчастіше використовують глюкокортикоїди, рідше – класичні імунодепресанти. Хворим на міастенію протипоказані препарати з вмістом фтору, тому спектр ліків для вибору залишається не надто широким. Всім хворим на міастенію старше 69 років проводиться видалення вилочкової залози. До цього ж методу вдаються при виявленні в тимусі об’ємного процесу і в разі резистентної до лікування міастенії.
Хворий міастенію повинен дотримуватися деяких правил в своєму способі життя, щоб прискорити процес одужання. Не рекомендується занадто багато часу проводити під сонячними променями і переносити зайві фізичні навантаження.
